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摘要:目的 探讨CD40siRNA调控c-Jun氨基末端激酶(JNK)对自身免疫性心肌炎(EAM)大鼠心肌细胞自噬的影响.方法 6~8周健康雄性Lewis大鼠32只随机均分为EAM组、CD40siRNA治疗组、siRNA对照组和正常对照组.实验第0天和第7天于前3组大鼠后足垫区注射充分混合的猪心免疫球蛋白,0.2 mL/只,建立EAM大鼠模型;正常对照组大鼠后足垫区注射无菌磷酸盐缓冲液(PBS),0.2 mL/只.第7天,CD40siRNA治疗组尾静脉注射25μL CD40siRNA慢病毒表达载体,siRNA对照组尾静脉注射25μL siRNA慢病毒载体.每3天测量1次大鼠体质量,第21天处死所有大鼠,光学显微镜观察大鼠心肌组织的病理变化并计算病理积分,免疫组化染色JNK,采用Western blotting法检测自噬相关蛋白Beclin1和微管相关蛋白轻链3-Ⅱ/Ⅰ比值(LC3-Ⅱ/Ⅰ).结果 各组均无死亡,正常对照组体质量增长速度超过EAM组(P<0.05).心肌组织病理积分CD40siRNA治疗组明显低于EAM组(P<0.001).免疫组化染色显示,CD40siRNA治疗组和NC组的p-JNK明显低于EAM组.Western blot-ting法检测显示,CD40siRNA治疗组和NC组的LC3-Ⅱ/Ⅰ比值、Beclin1明显低于EAM组,且JNK与LC3-Ⅱ和内参比值具有正相关性斜率(r=0.985,P<0.001).结论 CD40siRNA可减轻EAM大鼠的炎症,其机制可能与下调JNK抑制自身免疫性心肌炎大鼠心肌细胞自噬有关....
摘要:目的 探讨植入型心律转复除颤器(ICD)在长QT间期综合征(LQTS)儿童中的应用.方法 对2018年8月我院小儿心脏科收治的1例LQTS病儿的临床资料及诊治过程总结分析,并行相关文献复习.结果 病儿入院后心电图显示QTc为580 ms,抽搐时心电监护显示尖端扭转性室性心动过速、心室颤动并发生心脏骤停,临床诊断为LQTS;行基因检测提示存在KCNH2基因c.1841C>T(p.A614V)杂合变异,明确诊断为2型LQTS.因病儿曾发生心脏骤停,在应用普萘洛尔基础上,植入ICD作为心脏性猝死二级预防措施.迄今随访6个月,未再发生心脏事件.结论 ICD植入可作为存在心脏骤停病史的LQTS病人有效的二级预防措施....
摘要:目的 评估经胸超声心动图(TTE)测量动脉导管未闭(PDA)最窄内径的可靠性及其在PDA介入封堵治疗中的应用价值.方法 收集1998年1月至2017年9月于山东大学附属省立医院住院的PDA患者846例,根据PDA最窄内径大小分为小型组(最窄内径<2.5 mm)385例、典型组(最窄内径2.5~8 mm)445例和巨大组(最窄内径≥8 mm)16例;根据年龄分为婴儿组(<1岁)161例、幼儿组(1~3岁)256例、学龄前组(3~7岁)225例、学龄期组(7~12岁)69例、青春期组(12~18岁)32例和成人组(≥18岁)103例.术前分别采用TTE和心导管检查测量PDA的最窄内径,井进行统计学分析.结果 TTE测量的患者PDA最窄内径显著大于心导管检查测量值[(3.60±1.84)mm比(3.05±1.82)mm,P<0.001],差异均有统计学意义.小型组[(2.50±0.82)mm比(1.71+0.47)mm,P<0.001]、典型组[(4.32±1.62)mm比(3.94±1.24)mm,P<0.001]TTE测量的PDA最窄内径显著大于心导管检查测量值,差异均有统计学意义.婴儿组[(3.66±1.51)mm比(3.22±1.50)mm,P<0.001]、幼儿组[(3.34±1.15)mm比(2.77±1.44)mm,P<0.001]、学龄前组[(3.33±1.84)mm比(2.71±1.71)mm,P<0.001]、学龄期组[(3.04±1.33)mm比(2.50±1.39)mm,P<0.001]、青春期组[(4.24±2.48)mm比(3.54±2.36)mm,P=0.023]、成人组[(4.89±2.49)mm比(4.40±2.58)mm,P=0.011]TTE测量的PDA最窄内径均显著大于心导管检查测量值,差异均有统计学意义.TTE测量值与心导管检查测量值的回归方程为:Y=0.315+0.762X(t=35.01,P<0.01,式中X为TTE所测内径,Y为心导管所测内径).Bland-Altman分析显示4.5%(38/846)的点在95%一致性界限以外,在95%一致性界限以内,TTE与心导管检查测量PDA最窄内径相比,差值的绝对值最大为2.6 mm.结论TTE与心导管检查在测量PDA最窄内径方面相关性良好,TTE对术前PDA的筛查及介入封堵术时封堵器的选择有参考价值,但二者又有差异,T T E测量值大于心导管检查测量值,因此TTE不能完全取代心导管检查....
摘要:目的 探讨经导管介入治疗主动脉辫下边缘<2 mm的室间隔缺损的可行性及疗效.方法 回顾性分析2010年5月至2016年5月接受介入治疗的室间隔缺损患者156例临床资料.根据术前超声测量的主动脉瓣下边缘距离分为短边组(<2mm,n--69)和长边组(≥2 mm,n =87).对两组治疗效果及术后并发症进行比较,并对短边组介入治疗失败的危险因素等指标进行分析.结果 短边组介入治疗成功率78.3%,长边组介入治疗成功率为96.6%,两组差异有统计学意义(P<0.01).短边组轻微主动脉瓣反流5例,术后心律失常23例,残余分流6例,无机械性溶血发生.长边组轻微主动脉瓣反流1例,心律失常14例,残余分流6例,其中2例出现轻微溶血.短边组Logistic回归分析结果显示,术前合并主动脉瓣脱垂(OR =8.8,95% CI:1.4 ~54.9,P=0.02)及VSD缺损≥5 mm(OR=11.6,95% CI:2.37 ~57.11,P=0.003)为介入治疗失败独立危险因素.结论 主动脉瓣下边缘<2mm的VSD介入治疗成功率较低,术前合并主动脉瓣脱垂及缺损≥5 mm患者是介入治疗失败的危险因素,需严格掌握介入治疗适应证....
摘要:目的 探讨CD40siRNA对EAM大鼠的治疗作用及对CD4+ CD25+ Treg的影响.方法 40只雄性Lewis 大鼠随机分成4组,正常组、EAM模型组、CD40siRNA治疗组和siRNA治疗组,每组10只.于实验第1天、第8天正常组大鼠双后肢足垫区皮下注射PBS缓冲液,0.2 mL/只;另3组大鼠双后肢足垫区皮下注射充分混合的猪心肌球蛋白,0.2 mL/只.第8天CD40siRNA治疗组尾静脉注射25 μL CD40siRNA慢病毒表达载体;siRNA治疗组尾静脉注射25 μL siRNA慢病毒表达载体.第21天处死所有大鼠,用光学显微镜观测心肌病理积分;流式细胞仪分析大鼠脾脏中CD4+CD25+Treg的表达.结果 各组大鼠均无死亡,心肌组织病理积分CD40siRNA治疗组(11.70±2.95)明显低于EAM模型组(17.00±1.76)(P<0.05),CD4+ CD25+ Treg的表达较EAM模型组明显上调[(40.7±4.0)% vs(12.2±1.1)%,P<0.05].结论 CD40siRNA可减轻EAM大鼠的心肌炎症,其机制可能与上调CD4+ CD25+ Treg的表达有关....
摘要:目的 探讨CD40小分子干扰RNA(CD40siRNA)对实验性自身免疫性心肌炎(EAM)大鼠的心肌病理改变、心肌组织中Th17细胞及外周血中IL-17、IL-23水平的影响.方法 选取40只健康雄性6~8周龄Lewis大鼠,体质量185 ~210 g,随机分为对照组、EAM组、CD40siRNA组及小分子干扰RNA (siRNA)组,每组10只.EAM组、CD40siRNA组及siRNA组以猪心肌球蛋白与完全弗氏佐剂的混合液0.2 mL大鼠足垫区皮下注射,对照组大鼠足垫区皮下注射PBS 0.2 mL.CD40siRNA组与siRNA组免疫后第8天分别尾静脉注射CD40siRNA表达载体、siRNA表达载体.免疫后21 d处死所有大鼠,光镜下观察心肌病理变化并计算心肌组织病理积分;实时荧光定量-PCR法检测心肌组织Th17细胞分化的特异性转录因子基因RORC mRNA表达水平,ELISA法检测外周血IL-17、IL-23水平.结果 1.CD40siRNA组心肌组织病理积分较EAM组明显下降(2.34±0.60比3.40 ±0.35,P<0,05);2.CD40siRNA组RORC mRNA较EAM组明显下降(2.13 ±0.28比2.93 ±0.36,P<O,05);3.CD40siRNA组IL-17水平较EAM组明显下降(114.38 ±8.29比148.70±5.04,P<0,05);4.CD40siRNA组IL-23水平较EAM组明显下降(107.00±7.69比136.98 ±23.16,P<0,05).结论 CD40siRNA可减轻EAM大鼠心肌炎症,其机制可能与抑制EAM大鼠Th17细胞分化特异性转录因子基因RORC mRNA的表达、减少IL-17及IL-23的分泌有关....
摘要:目的 检测动脉导管未闭(PDA)患儿TFAP2B基因序列,探讨TFAP2B基因变异与PDA的关系.方法 选取74例PDA患儿为病例组,100例健康儿童为对照组,分别收集外周血并提取基因组DNA.应用聚合酶链反应扩增TFAP2B基因的全部外显子及其两侧的部分内含子,采用Sanger测序法对扩增片段进行测序.将所测得序列与Genbank及NCBI数据库中TFAP2B基因序列进行比对,以识别TFAP2B基因有无突变或多态性.应用x2检验比较TFAP2B基因多态在病例组和对照组之间的频率分布差异.结果 病例组和对照组TFAP2B基因均发现1个新的单核苷酸多态位点(SNP),TFAP2B基因第1外显子编码区上游第34位鸟嘌呤转变为腺嘌呤(c.1-34G→A).该位点等位基因及基因型在病例组和对照组间的频率分布差异无统计学意义(P>0.05).结论 TFAP2B基因c.1-34G→A单核苷酸多态位点与动脉导管未闭之间无明显相关....
摘要:目的 检测病毒性心肌炎小鼠不同时间点血清中半乳糖凝集素-9(Galectin-9)的水平及心肌组织中Galectin-9 mRNA的表达,探讨Galectin-9在病毒性心肌炎发生发展中的作用.方法 选取58只5~6周BALB/c小鼠,随机分为病毒组50只和对照组8只.病毒组小鼠腹腔接种0.10 mL TCID50为10 -5/L的柯萨奇病毒B3( CVB3) Nancy株病毒液,分别于接种病毒后第7、10、14、28天处死8只小鼠;对照组小鼠腹腔接种0.10 mL不含病毒的Eagle氏液,28 d时处死小鼠.取心脏,在光镜下观察心肌病理变化,计算心肌组织病理学积分.取外周血,用ELISA检测血清中Galectin-9的含量.采用实时荧光定量PCR(RQ-PCR)检测心肌组织中Galectin-9 mRNA 的表达.结果 病毒组小鼠血清中Galectin-9含量在第7、10、14天均较对照组明显增高(P<0.01).病毒组小鼠心肌组织Galectin-9 mRNA的表达在第7、10天均较对照组增强(P<0.01).病毒组小鼠血清中Galectin-9的含量及心肌组织中Galectin-9 mRNA的表达均与心肌组织病理积分呈正相关(r分别为0.75,0.74;P <0.05).病毒组小鼠血清中Galectin-9的含量与心肌组织中Galectin-9 mRNA的表达呈正相关(r=0.71,P<0.05).结论 急性期病毒性心肌炎小鼠Galectin-9表达明显升高,且与心肌炎病变严重程度呈正相关,Galectin-9可能在病毒性心肌炎的发生发展中起一定作用....
[期刊论文] 孙瑾 韩波 陈永芬 魏美丽
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北大核心 CSTPCD CSCD CA
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摘要:目的:探讨半乳糖凝集素-1(galectin-1)在病毒性心肌炎(VMC)小鼠心肌细胞中表达的动态变化。方法选取雄性BALB/c小鼠58只,随机分为病毒组50只、对照组8只。病毒组小鼠腹腔接种TCID50为10-5/L的Nancy株CVB3病毒液0.10 ml,并于接种后第7、10、14和28天,分别随机处死8只小鼠;对照组小鼠腹腔接种不含病毒eagle液0.10 ml,于接种后第28天处死。光镜下观察小鼠心肌组织的病理变化,ELISA法检测外周血中galectin-1水平,实时荧光定量聚合酶链反应(RQ-PCR)检测心肌组织中galectin-1 mRNA的表达。结果与对照组比较,病毒组小鼠心肌组织galectin-1 mRNA的表达在第7、10天均增高,差异均有统计学意义(P均<0.05);病毒组小鼠外周血galectin-1水平在第7天、10、14天亦增高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论 VMC小鼠心肌细胞中galectin-1的表达呈动态变化,galectin-1在VMC的发生发展中可能起一定作用。...
摘要:目的 探讨双源螺旋CT(DSCT)对小儿先天性心脏病(简称先心病)的诊断价值.方法 回顾分析38例先心病患儿DSCT心脏大血管造影资料,包括主动脉缩窄14例,法洛四联症9例,肺静脉异位引流3例,右室双出口3例,动脉导管未闭2例,肺动脉闭锁伴室间隔缺损、肺动脉起源异常伴动脉导管未闭、室间隔缺损伴主动脉弓畸形、肺动脉狭窄伴房间隔缺损、右旋心、单心室、冠状动脉起源异常各1例.其中男29例,女9例,37 d~11岁,平均2.1岁.所有患儿在行DSCT检查前均行经胸超声心动图(TTE)检查,手术32例.并将DSCT检查结果与TTE及手术结果进行对比分析.结果 38例先心痛患儿对对比剂均无不良反应.38例患儿中,共检出心内外畸形140处,其中DSCT共检出121处,TTE共检出127处.32例接受手术治疗的患儿,手术效果良好,无1例死亡.32例经手术证实的心内外结构异常共128处,DSCT与TTE的诊断准确率分别为85.94%和89.84%.其中,心脏部分畸形57处,DSCT检出率70.18%,TTE检出率100%,DSCT的检出率低于TTE(P<0.05);心脏-大血管连接部分畸形20处,DSCT与TTE检出率均为100%;大血管部分畸形51处,DSCT检出率98.04%,TTE检出率74.51%,DSCT的检出率显著高于TTE(P<0.05).结论 DSCT能够清晰显示心外大血管的病理解剖结构,可弥补TTE检查的不足,对先心病尤其是合并心外大血管畸形的诊断具有重要价值....
[期刊论文] 魏美丽 韩波 王来城 孙瑾
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北大核心 CSTPCD CSCD CA
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摘要:目的 探讨骨形成蛋白Ⅱ型受体( BMPR2)基因外显子突变与先天性心脏病并肺动脉高压(CHD/PAH)之间的关系.方法 收集66例无血缘关系的CHD/PAH患儿.均为汉族;男39例,女27例:VSD 25例,复杂CHD 20例,PDH 16例,ASD 5例.另收集66例健康儿童作为健康对照组.采集所有对象外周静脉血,提取基因组DNA,PCR方法扩增BMPR2基因的13个外显子编码序列后,对扩增产物纯化后进行测序,测序峰图用Sequencher 4.7 Demo软件进行分析,与GenBank人BMPR2的基因序列进行比对.结果 1.病例组检出1例部分性房室隔缺损并二尖瓣前叶裂、PAH患儿BMPR2基因外显子8发生错义突变,经数据库查对,该突变为一新的突变位点,而其余病例与健康对照组均未发现相同位点发生碱基突变;2.病例组9例和健康对照组10例儿童BMPR2基因编码区有一单核苷酸多态位点,即c.2811G>A,2组间差异无统计学意义.结论 在我国汉族CHD/PAH患儿中首次发现BMPR2基因外显子8发生错义突变,该新的错义突变可能与CHD并PAH形成有关....
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北大核心 CSTPCD CSCD CA
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摘要:目的 探讨细胞毒T淋巴细胞相关抗原4免疫球蛋白(CTLA-4Ig)对柯萨奇B3病毒(CVB3)病毒性心肌炎(VMC)小鼠的病死率、心肌病理改变、病毒复制和心肌组织中Foxp3+调节性T细胞(Tregs)的影响.方法 106只4 ~ 6周龄健康雄性Balb/c小鼠,体质量为12 ~ 16 g,随机分为CTLA-4Ig组16只、病毒组40只、IgG组40只及正常对照组10只,CTLA-4Ig组、病毒组和IgG组小鼠腹腔注射半数组织细胞感染量(TCID50)为10-3/L的CVB3 0.15 ml,正常对照组小鼠接种0.15 ml不含病毒的Eagle液.CTLA-4Ig组、IgG组小鼠于接种病毒后6、72 h分别注射CTLA-4Ig(0.1 mg/kg)及IgG(0.1 mg/kg).接种病毒后第7天处死所有小鼠在光镜下观察心肌病理变化并计算心肌组织病理积分;采用实时荧光定量PCR(RQ-PCR)检测心肌组织中CVB3 mRNA的表达;采用免疫组织化学法检测Foxp3分子在心肌组织中的表达,并计算Foxp3+ Tregs所占浸润细胞数的百分率.结果 与病毒对照组相比较,CTLA-4Ig组小鼠病死率降低(80%比50%,P < 0.05),心肌组织病理积分下降(1.78 ± 1.05比1.00 ± 0.72,P < 0.05),心肌CVB3 mRNA表达减少(3.48 ± 2.89比0.81 ± 1.06,P < 0.05);CTLA-4Ig组小鼠心肌组织中Foxp3+ Tregs所占浸润细胞数的百分率较病毒组明显增加(9.22 ± 2.28)% 比(5.42 ± 1.59)%,(P < 0.05).结论 CTLA-4Ig可减轻VMC小鼠心肌炎症,降低心肌病毒复制及病死率,其机制可能与上调Foxp3+ Tregs比、抑制T细胞活化有关....
摘要:目的 探讨CD40Ig融合蛋白(简称CD40 Ig)对柯萨奇B3病毒(CVB3)所致病毒性心肌炎(VMC)小鼠死亡率、心肌病理改变和病毒复制的影响.方法 106只4~6周龄健康雄性BALB/C小鼠,体质量12~16 g,随机分为CD40Ig组(16只)、病毒组(40只)、IgG组(40只)及正常对照组(10只).CD40Ig组、病毒组和IgG组小鼠腹腔注射半数组织细胞感染量(TCID50)为10-3L-1的CVB30.15 mL,正常对照组小鼠接种0.15 mL不含病毒的Eagle液.CD40Ig组、IgG组小鼠于接种病毒后6 h、72 h分别注射CD40 Ig(0.1 mg·kg-1)及IgG(0.1 mg·kg-1).接种病毒后第7天处死所有小鼠.在光镜下观察其心肌病理变化,并计算心肌病理组织学积分;采用实时荧光定量PCR检测其心肌组织中CVB3mRNA的表达;采用免疫组织化学法检测其心肌组织中CD40蛋白表达.结果 1.与病毒组比较,CD40Ig组小鼠死亡率降低(80.0%VS50.0%,P<0.05)、心肌病理组织学积分下降[(8.88±2.95)分VS(3.42±41.21)分,P<0.05]、心肌CVB3mRNA表达减少(3.48±2.89 VS 0.91 4±0.75,P<0.05);2.病毒组和CD40Ig组小鼠心肌组织均有CD40蛋白表达,CD40主要表达于心肌组织中浸润炎性细胞胞膜表面,并且在VMC小鼠的心肌细胞胞膜/胞质中也可见大量CD40蛋白表达.结论 CD40Ig可减轻VMC小鼠心肌炎性反应,降低心肌病毒复制及死亡率,其机制可能与CD40Ig阻断CD40和CD40L的相互作用,抑制T淋巴细胞活化有关....
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北大核心 CSTPCD CSCD CA
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摘要:目的 研究扩张型心肌病(DCM)患儿的心率变异(HRV)改变及其与心脏结构和功能的相关性.方法 对36例DCM患儿和30例健康儿童分别进行24 h心率变异分析,得出连续平均正常RR间期标准差(SDNN)、每5 min正常R-R间期平均值的标准差(SDANN)、每5 min正常RR间期标准差的平均值(SDNN index)、相邻RR间期≥50ms的百分数(PNN50)、相邻RR间期差的均方根(rMSSD)、总功率(TP)、低频成份(LF)、高频成分(HF)及LF/HF等指标.行常规超声心动图检查,取得左房舒张末期前后径(LAED)、左室舒张末期前后径(LVED)、左室射血分数(LVEF)、短轴缩短率(INFS)、二尖瓣峰值速度比值(E/A)等指标.对两组的上述指标进行比较,并分析DCM患儿的心率变异性与心脏结构和功能的相关性.结果 对照组男孩的SDNN、SDANN,SDNN index、rMSSD、PNN50、TP均高于女孩.DCM组男女的HRV差异无统计学意义,与对照组比较,DCM组的LF/HF显著升高,其余HRV指标明显下降;与对照组相比,DCM组的LAED和LVED显著增大,LVEF、LVFS及二尖瓣E/A均显著降低;DCM患儿的SDNN与LAED呈负相关关系,与LVEF、LVFS和E/A呈正相关关系(P均<0.05),其余HRV指标与心脏大小和功能无相关性.结论 DCM患儿存在明显的自主神经平衡失调,DCM患儿HRV的性别差异消失,均表现为迷走神经张力减退、交感神经相对激活.DCM患儿HRV中部分指标的改变与房室腔扩大和心功能下降有一定的相关性,部分HRV指标相对独立,将HRV指标与超声测量指标结合起来能更好地指导临床....
[期刊论文] 孟霞 韩波
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CSTPCD 北大核心
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摘要:肺动脉瓣狭窄(PS)是一种较常见的先天性心脏病,有外科手术及介入治疗2种治疗方法,经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)由Kan等首次成功应用于儿童PS的治疗.30多年来,随着介入器材的更新、操作方法的改进以及临床经验的积累,PBPV在治疗PS患儿中的应用不断取得新的进展,既往报道多为典型PS患儿PBPV术后即刻及短中期疗效,而术后长期随访资料及一些特殊类型PS的PBPV综述研究较少,现结合最新PBPV的临床疗效及近年来长期随访资料研究,对其适应范围、方法学、疗效、随访、并发症防治及在一些特殊类型PS中的应用进展等作一综述,以进一步完善PBPV的治疗方法....
摘要:目的 评估经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)治疗儿童肺动脉瓣狭窄(PS)的安全性及有效性,观察术后长期预后,并分析其影响因素.方法 选取山东大学附属省立医院小儿心脏科1987年11月至2015年11月230例行PBPV治疗的PS患儿,年龄4个月 ~17岁,随访时间1~29年,收集患儿住院临床资料及门诊长期随访资料、同期健康同龄人超声心动图资料,并进行统计学分析.结果 230例患儿中228例(99%)成功行PBPV,跨肺动脉瓣压差(△P)术前、术后24 h、术后6个月、术后2年、术后5年及术后10年以上分别为(63.5±23.8)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、(26.2±11.1)mmHg、(24.8±9.8)mmHg、(20.9±8.9)mmHg、(18.1±8.7)mmHg和(15.3±7.3)mmHg,术后即刻△P较术前明显下降,差异有统计学意义(P<0.01).在长期随访过程中大部分患儿△P可进一步下降,Logistic回归分析结果显示瓣膜发育不良型或伴右心室流出道狭窄、术后即刻残余△P程度为PBPV术后患儿中远期疗效不能达到优标准(≤25 mmHg)的危险因素,随访10年以上患儿再狭窄率为4.6%(3/65例);术后长期肺动脉瓣反流发生率(83%)较术前(58%)、术后24 h(68%)均明显增高,且反流程度加重,差异有统计学意义(P<0.05),而三尖瓣反流程度在随访过程中逐渐减轻,差异有统计学意义(P<0.05);随访10年以上的患儿右心室舒张期内径[(19.27±3.03)mm]较同期健康同龄人[(15.24±2.89)mm]偏大,差异有统计学意义(P<0.05).结论 PBPV治疗PS患儿中远期疗效良好,严重并发症少,再狭窄率低,可作为PS的首选治疗方法,但术后长期肺动脉瓣反流发生率及程度有增加趋势,右心室舒张期内径仍偏大,需引起重视,注重院外长期随访监测....
摘要:目的:探讨应用2代 Amplatzer 血管塞(Amplatzer vascular PlugⅡ,AVP Ⅱ)经导管关闭先天性冠状动脉瘘的可行性与安全性。方法选择2012年6月至2015年10月在山东大学附属省立医院小儿心脏科病房收治的5例冠状动脉瘘患儿为研究对象,年龄0.9~7.0岁,体质量10~21 kg。先用猪尾导管于主动脉根部造影显示病变冠状动脉的起源、走行、分支及其引流部位,并测量瘘口直径。将指引导管循导丝送入病变血管,选择合适的 AVPⅡ,送入病变血管,冠状动脉造影显示封堵效果好便释放 AVPⅡ。结果5例患儿均成功经股动脉端逆行应用 AVPⅡ完成经导管介入封堵术,其中2例为右冠状动脉右心室瘘,1例为左冠状动脉前降支右心室瘘(外科结扎术后残余瘘),1例为左冠状动脉回旋支右心房瘘。5例中4例为单瘘口,1例为双瘘口。冠状动脉瘘口直径为2.00~5.96 mm,选用的 AVPⅡ直径为8~14 mm,封堵器与瘘口的直径之比为2.3~3.4。随访4~44个月,2例左冠状动脉瘘的患儿术后即刻出现主动脉瓣反流,分别为轻度及中度,无封堵器脱落、残余分流、心律失常、冠状动脉夹层、冠状动脉穿孔及血栓形成等其他并发症。结论应用 AVPⅡ经导管逆行封堵先天性冠状动脉瘘操作简便、安全有效,但应注意主动脉瓣反流等并发症。...
摘要:目的 探讨抗β1肾上腺素能受体抗体(β1AA)与结缔组织生长因子(CTGF)在扩张型心肌病(DCM)患儿外周血的表达及其临床意义.方法 选取2015年10月至2016年4月于山东大学附属省立医院小儿心脏科初诊为DCM且处于急性期的患儿27例为DCM组,选取同期于山东大学附属省立医院儿科体检的健康儿童20例为健康对照组.根据改良Ross心力衰竭(心衰)分级计分法对DCM组患儿进行心衰评分,采用超声心动图测定2组儿童左心室舒张末期内径(LVEDD)与左心室射血分数(LVEF),应用酶联免疫吸附法测定2组儿童血清中β1AA、CTGF、超敏肌钙蛋白T(hs-TnT)及N端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平.结果 1.DCM组与健康对照组儿童年龄、性别差异均无统计学意义(均P >0.05).2.DCM组患儿β1AA水平、CTGF水平及LVEDD[(260.23±34.03)ng/L、(1 223.44±190.85) ng/L、(53.02±11.01) mm]均显著高于健康对照组[(224.80±34.90) ng/L、(937.16±114.50) ng/L、(32.51±5.95) mm],DCM组LVEF值显著低于健康对照组[(28.15±7.34)%比(64.15±0.88)%],差异均有统计学意义(t=-3.49、-5.95、-7.54、21.74,均P<0.01).3.在DCM组中,hs-TnT增高的患儿外周血中β1AA水平、CTGF水平均明显高于hs-TnT正常的患儿[(269.56±34.78) ng/L、(1 276.88±189.38) ng/L比(233.56±8.30) ng/L、(1 070.76±86.87) ng/L],差异均有统计学意义(t=-2.68、-2.75,均P<0.05).4.不同性别的DCM患儿外周血中β1AA水平、CTGF水平比较,差异均无统计学意义(均P >0.05).5.DCM组β1AA水平与NT-proBNP水平、改良Ross评分均呈正相关(r=0.745、0.813,均P<0.01),与LVEF值呈负相关(r=-0.646,P<0.01),与年龄无相关性(P>0.05).CTGF水平与NT-proBNP水平、改良Ross评分均呈正相关(r=0.798、0.823,均P<0.01),与LVEF值呈负相关(r=-0.642,P<0.01),与年龄无相关性(P>0.05).结论 在DCM儿童中,β1AA和CTGF表达水平均增高,与患儿hs-TnT水平、NT-proBNP水平、改良Ross评分、LVEF值均有一定的关系,能反映疾病的严重程度,可辅助评估DCM患儿病情变化....
摘要:目的:通过建立自身免疫性心肌炎(EAM)大鼠模型,探讨小干扰 RNA(siRNA)沉默 CD40基因后对 EAM 大鼠外周血 Th1/ Th2与 Th17/ Treg 平衡的影响。方法采用随机数字表法将 Lewis 大鼠分为正常对照组、EAM 组、CD40 siRNA 治疗组及 siRNA 对照组。第0天和第7天,EAM 组、CD40 siRNA 治疗组及 siRNA 对照组大鼠注射猪心肌肌球蛋白建立 EAM 模型。第7天,CD40 siRNA 治疗组大鼠予 CD40 siRNA 治疗。观察各组大鼠基本情况,于第21天记录各组大鼠心电图及超声心动图后处死大鼠,观察心肌组织病理变化并计算病理学积分,应用 ELISA 法检测大鼠外周血干扰素(IFN)-γ、IL-4、IL-17及转化生长因子(TGF)-β水平。结果1. EAM组、CD40 siRNA 治疗组及 siRNA 对照组大鼠 EAM 的总体发病率为100%,且在第0天至第21天均无死亡。2.正常对照组与 CD40 siRNA 治疗组大鼠心电图均正常,EAM 组与 siRNA 组大鼠仅2例出现期前收缩。3. EAM组、CD40 siRNA 治疗组及 siRNA 对照组大鼠超声心动图均异常,表现为左心室扩大、左心室壁肥厚、心肌动度减低、心功能明显降低、心包积液。CD40 siRNA 治疗组大鼠左心室短轴收缩率(LVFS)和左心室射血分数(LVEF)显著高于 EAM 组[(46.70±8.25)%比(34.28±11.81)%,(80.92±11.76)%比(64.03±12.60)%],差异均有统计学意义(F =0.652、0.234,P 均﹤0.05)。4. EAM 组、CD40 siRNA 治疗组及 siRNA 对照组大鼠心肌组织病理检查显示心肌纤维断裂、心肌细胞坏死及炎性细胞浸润。CD40 siRNA 治疗组心肌组织病理学积分明显低于EAM 组(2.10±1.07比3.40±0.72),差异有统计学意义(F =1.290,P ﹤0.05)。5.与正常对照组比较,EAM组大鼠外周血 IFN-γ、IL-4、IL-17及 TGF-β水平均显著升高[(1245.55±244.56)ng/ L 比(501.53±18.93) ng/ L,(78.03±10.47)ng/ L 比(30.77±1.74)ng/ L,(80.82±13.33)ng/ L 比(27.98±3.01)ng/ L,(156.27±12.11)ng/ L 比(4.33±0.79)ng/ L],差异均有统计学意义( t =7.408、10.764、9.250、30.608,P 均﹤0.05), CD40 siRNA 治疗组大鼠外周血 IFN-γ与 IL-17水平较 EAM 组显著降低[(940.62±128.40) ng/ L 比(1245.55±244.56)ng/ L,(60.42±12.40)ng/ L 比(80.82±13.33)ng/ L],差异均有统计学意义(t =2.704、2.745,P 均﹤0.05),IL-4与 TGF-β水平显著升高[(97.91±13.62)ng/ L 比(78.03±10.47)ng/ L,(178.84±12.10)ng/ L 比(156.27±12.11)ng/ L],差异均有统计学意义(t =2.835、3.229,P 均﹤0.05)。结论 CD40 siRNA 可明显减轻 EAM 大鼠心肌炎症,改善心功能,其机制可能与其降低 Th1与 Th17相关细胞因子水平,上调 Th2与 Treg 相关细胞因子的水平,从而纠正 Th1/ Th2与 Th17/ Treg 失衡有关。...
摘要:目的:探讨 CD40小干扰 RNA(siRNA)对实验性自身免疫性心肌炎(EAM)大鼠外周血白细胞介素-21(IL-21)与白细胞介素-35(IL-35)表达的影响及意义。方法将6~8周20只雄性 Lewis 大鼠采用随机数字表法分为正常组、EAM组、CD40 siRNA 组及 siRNA 组,每组5只。实验第0天及第7天,正常组大鼠双后肢足垫区皮下注射 PBS 缓冲液,其余3组双后肢足垫区皮下注射猪心肌球蛋白,建立 EAM大鼠模型。第7天 CD40 siRNA 组及 siRNA 组大鼠经尾静脉分别注射 CD40 siRNA 及 siRNA 慢病毒表达载体。第21天,行超声心动图检查后处死大鼠。光镜下观察心肌组织病理变化并计算心肌组织病理积分。采用酶联免疫吸附试验检测大鼠外周血 IL-21与 IL-35水平。结果1.除正常组大鼠,余3组大鼠 EAM发病率均为100%,无一例死亡。2.CD40 siRNA 组大鼠心脏质量/体质量比值明显低于 EAM组,差异有统计学意义(3.13±0.21比3.80±0.29,F =0.332,P <0.05);其心肌组织病理积分亦明显低于 EAM组,差异有统计学意义(2.22±0.43比3.32±0.51, F =0.456,P <0.05)。3.超声心动图检测显示,EAM组有1例大鼠探及大量心包积液,CD40 siRNA 组大鼠均未探及心包积液。EAM组、CD40 siRNA 组及 siRNA 组大鼠室间隔和左心室后壁均增厚,心腔缩小,室壁运动减低。CD40 siRNA 组左心室短轴缩短率较 EAM组明显升高,差异有统计学意义[(63.34±11.06)%比(38.56±6.98)%,F =16.080,P <0.05]。4.CD40 siRNA 组大鼠外周血 IL-21水平明显低于 EAM组,差异有统计学意义[(141.19±17.46)ng/L 比(157.81±17.58)ng/L,F =57.008,P <0.05];而其 IL-35水平明显高于 EAM组,差异有统计学意义[(195.96±18.26)ng/L 比(174.78±13.91)ng/L,F =31.727,P <0.05]。5.EAM组大鼠外周血 IL-21水平与心肌组织病理积分呈正相关(r =0.69,P <0.05),而其 IL-35水平与心肌组织病理积分呈负相关(r =-0.64,P <0.05)。结论CD40 siRNA 可减轻 EAM大鼠的心肌炎症,降低心肌损伤程度。IL-21与IL-35水平变化可在一定程度上反映心肌损伤程度。CD40 siRNA 对 EAM大鼠的治疗作用可能与下调 IL-21、上调 IL-35的表达有关。...
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