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[硕士论文] 梁小雄
儿科学(小儿外科) 重庆医科大学 2016(学位年度)
摘要:背景:
  第一鳃裂畸形是发生于头面部的先天性疾病,常发病于儿童期,主要表现为耳周局部组织反复发作的化脓性感染。该病临床并不罕见,但部分医院诊断、治疗欠规范,术后复发率高。瘘管造影、CT、B超、美兰染色等检查有助于该病的诊断。目前治疗方式以手术彻底切除病灶为主。由于病灶位置特殊,术中容易损伤面神经及其分支,为将瘘管、囊肿完整切除,通常需要解剖面神经及其分支。必要时部分切除同侧腮腺组织。随着对该病进一步的认识,术前完善瘘管造影、CT等检查,充分评估瘘管情况,治疗可取得良好效果,复发率亦明显降低。
  目的:
  回顾性分析31例诊断明确的先天性第一鳃裂畸形病例的临床资料,进一步探讨第一鳃裂畸形发病特点,探究诊断、治疗过程中的常见问题,以期选择最佳治疗方案。
  方法:
  收集重庆医科大学附属儿童医院2006年至2016年明确诊断的第一鳃裂畸形病例。根据病变性质及瘘管与皮肤或腔道是否相通,将本病分为鳃裂瘘管、鳃裂窦、鳃裂囊肿三类。统计瘘口、囊肿等病变位置,瘘管、囊肿感染史,伴发疾病,手术方案的选择,术前、术后检查结果及术前、术后并发症,术中所见瘘管、囊肿情况及其面神经关系,患儿性别、年龄、及术后随访结果。进而统计分析本病的临床特点,评估常用术前检查的优劣性,适宜的辅助检查及手术方案,分析术后复发的原因。
  结果:
  本组男性19例,女性12例。左侧病变12例,右侧病变19例,无双侧病变病例。病例均在术前行超声检查,13例术前行头面部CT检查,1例MRI检查,瘘管造影检查4例,耳内镜检查18例。囊肿7例,左侧3例,右侧4例,均位于耳后。瘘道11例,窦道13例;外口位于耳后13例,耳垂下方5例,下颌角4例,耳甲腔2例;瘘管末端内口位于外耳道13例,乳突前份2例,乳突深面1例,腮腺表面2例,面神经干表面1例,下颌角1例,耳廓软骨4例。与面神经解剖关系密切,术中需分离面神经4例。伴有分枝及末端膨大囊状瘘管5例,仅末端膨大囊状2例。伴耳前瘘管3例,伴外耳道闭锁及听力异常2例(均为患侧)。手术年龄1岁1月~15岁,平均年龄约5.8岁;1~3岁6例,3~6岁15例,6岁~9岁3例,9岁~15岁7例。31例中,术前发生感染30例,未感染1例,显微镜辅助下手术2例。31例均行囊肿或瘘管完整切除,其中感染病例均在感染控制后手术治疗。病理检查结果均符合鳃裂畸形诊断;被覆鳞状上皮26例,含皮肤附件4例,瘘管内衬柱状上皮1例,均不含软骨样组织,按work分类均为Ⅰ类[1]。术中面神经损伤造成术后面瘫1例(3级,经保守观察治疗后,基本恢复正常)。术后随访27例,其中复发4例。复发病例手术记录示:瘘管末端分枝且与面神经解剖相关病例1例,仅瘘管末端分枝1例,囊肿且伴面神经解剖密切相关病例1例,单纯囊肿1例,经再次手术后均无复发。
  结论:
  第一鳃裂畸形为先天性疾病。
  1)本病确诊率并不低,本组31例均于术前明确诊断;
  2)本组病例均位于舌骨水平线以上,病灶主要位于耳周;
  3)常于儿童期感染起病后就诊手术。3~6岁为发病高峰期,随年龄增长,发病率明显降低;
  4)本组病例显示第一鳃裂畸形常合并局部组织器官先天性畸形,如耳前瘘管、附耳、中耳及外耳道发育异常;
  5)本病诊断以仔细的查体为基础,仍需结合相关影像学检查;
  6)第一鳃裂畸形瘘管走形、形态多样,按work分类以Ⅰ类为主[1];
  7)术后复发原因主要与术前感染、术前瘘管的评估及术中分支的处理、瘘管(囊肿)神经(面神经)的解剖关系密切相关。
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