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摘要:目的 分析基底动脉弯曲与老年脑桥缺血性脑卒中发生的相关性.方法 采用回顾性研究,根据本研究相关标准选取2017年2月-2018年5月郑州民医院收治的85例老年急性脑桥缺血性脑卒中病,根据基底动脉磁共振血管造影(MRA)检查结果是否有弯曲分为弯曲组(45例)与未弯曲组(40例);选取同期住院的头颈部MRA检查基底动脉弯曲但无缺血性脑卒中的头晕或眩晕病38例为对照组.分析弯曲组、未弯曲组及对照组临床资料及血管危险因素,测量弯曲组病基底动脉弯曲长度(BL)、基底动脉理论长度(BAL)、双侧椎动脉直径.结果 3组病在糖尿病、吸烟、高血压、高同型半胱氨酸血症、高胆固醇血症、椎动脉优势、BAL、BL方面比较差异有统计学意义(P<0.05).糖尿病、吸烟、高血压、高胆固醇血症、高同型半胱氨酸血症、BL 3级是基底动脉弯曲老年病发生脑桥缺血性脑卒中的危险因素(OR=3.321,P=0.002;OR=1.511,P=0.001;OR=1.932,P=0.004;OR=2.641,P=0.014;OR=2.271,P=0.019);BL与椎动脉直径呈正相关(r=0.298,P<0.05).结论 基底动脉弯曲会增加老年病脑桥缺血性脑卒中风险,BL 3级是脑桥缺血性脑卒中发生的危险因素....
摘要:目的 分析肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)患者的临床资料,提高临床对该病的认识.方法 收集2016-01—2018-01郑州大学民医院神经内科确诊的HOD患者4例,结合文献对其临床资料进行回顾分析.结果 本组患者男1例,女3例,平均年龄46.3岁(25~68岁);原发病变中桥脑出血3例,中脑梗死1例.临床症状包括言语含糊3例,震颤及不自主运动3例,不能独自站立和行走2例,头晕1例,视物不清1例,强哭1例,四肢软瘫1例,眼震1例,软腭阵挛1例,平均晚于原发病2.5个月(0.9~4个月)出现.影像学特点主要为MRI呈现下橄榄核体积增大和长T2信号.缓解症状药物作用有限,长期预后较差.结论 齿状核-红核-下橄榄核环路(dentato-rubro-olivary pathway,DROP)病变时要警惕HOD的发生,诊断HOD主要依赖于MRI,腭肌阵挛有提示意义....
摘要:目的 探讨反复发作的孤立性睡瘫症( RISP)患者的临床特点,为该病的发病机制和治疗提供线索.方法 对2017年于郑州大学民医院确诊的2例反复发作的孤立性睡瘫症患者的临床特征及辅助检查进行回顾性分析.结果 2例均排除发作性睡病,发作形式与睡眠瘫痪的经典表现相符.发作时,例1意识朦胧,颈部可小幅扭动,并伴有听觉幻觉;例2意识清晰,无幻觉存在.2例均伴有明显焦虑症状,但因果关系不明确.例1接受曲唑酮治疗,效果良好.结论 RISP发作时均处于分离状态,但表现形式多样;其反复发作可能与睡眠稳态受损有关;多种抗抑郁药对RISP有效....
摘要:目的 探讨白藜芦醇(Res)调控炎性相关蛋白——Nod样受体蛋白3(NLRP3)表达干预神经元焦亡的作用和调控机制.方法 培养原代神经元至成熟,随机分为空白组(Sham组)、生理盐水组(Con组)和Res预处理组(Res组).先对Res组和Con组进行预处理72 h,再对3组进行氧糖剥夺损伤6h,最后恢复正常培养液培养2h后取材.利用荧光免疫组化法检测NLRP3的表达情况;利用Western blot检测NLRP3的蛋白水平表达变化.利用标准ELISA试剂盒检测IL-1β和IL-18表达情况.结果 与Sham组比较,Con组神经元大量死亡,但存活神经元中NLRP3的染色阳性率高,而Res 10 μmol/L、50 μmol/L和100 μmol/L组均有较多神经元存活,且NLRP3染色阳性率较高;与Con组比较,Res组的NLRP3表达显著降低(均P<0.05),且IL-1β和IL-18表达也明显减少(均P<0.05),各组间差异有统计学意义(P<0.05).结论 Res预处理下调NLRP3的表达,并减轻IL-1β和IL-18分泌和释放,发挥抗神经元焦亡的作用....
摘要:目的 探讨Becker型肌营养不良下肢肌肉的MRI特征.方法 回顾性分析2016-04—2018-05于河南省民医院确诊的6例Becker型肌营养不良患者的临床资料及下肢肌肉MRI结果.结果 3例表现为典型的肢带型肌无力, MRI上其大腿肌肉表现为大收肌、股四头肌、股二头肌长头脂肪化较重, 而缝匠肌、长收肌、股薄肌、半腱肌相对保留, 其小腿腓肠肌存在不同程度的脂肪化改变;2例表现为活动后肌肉痉挛疼痛;1例仅表现为CK增高, 其大小腿肌肉未见明显脂肪浸润.结论 BMD中肌无力者下肢MRI主要表现为大腿大收肌、股四头肌、股二头肌长头脂肪化较重, 而缝匠肌、长收肌、股薄肌、半腱肌相对保留, 小腿的腓肠肌存在脂肪化改变;肌力正常者大小腿肌肉在MRI上可无明显脂肪化改变....
摘要:目的 探讨伴快速眼动睡眠期行为障碍的帕金森(Parkinson disease with REM sleep behavior disorder,PD-RBD)患者认知功能以及其蓝斑下核与各脑区的功能连接.方法 纳入PD-RBD患者20例,不伴快速眼动睡眠期行为障碍的帕金森(Parkinson disease with no REM sleep behavior disorder,PD-nRBD)患者23例和正常对照者(normal control,NC)21名进行认知功能评估,并对三组行静息态功能磁共振扫描,比较双侧蓝斑下核与各脑区的功能连接.结果 PD-RBD组DOT-A(P=0.004)、SDMT(P<0.001)、SCWTB(P=0.001)、SCWT C(P=0.013)、AVLT N1(P<0.001),N2(P<0.001),N3(P<0.001),N4(P<0.001),N5(P=0.003),N6(P=0.004)和PD-nRBD组DOT-A(P=0.011)、SDMT(P<0.001)、SCWTB(P=0.007)、SCWT C(P=0.011)、AVLT N1(P<0.001),N2(P<0.001),N3(P<0.001),N4(P=0.003),N5(P=0.011),N6(P=0.002)评分低于对照组且有统计学差异.与NC组相比,PD-RBD组双侧蓝斑下核分别与双侧楔前叶、 双侧小脑的功能连接均减弱,PD-nRBD组右侧蓝斑下核与双侧小脑连接增强;PD-RBD组左侧蓝斑下核与左侧楔前叶功能连接强度与ROCFT临摹部分得分呈显著正相关(r=0.507,P=0.038),右侧蓝斑下核与右侧楔前叶功能连接强度与SCWTC、ROCFT临摹部分得分呈显著正相关(r=0.501,P=0.041;r=0.628,P=0.007).结论 PD-RBD和PD-nRBD患者均存在注意力/执行力及记忆力损害,但仅PD-RBD患者蓝斑下核与认知相关脑区出现功能连接异常,并参与引起PD-RBD患者注意力和视空间能力的下降....
摘要:目的 肾功能不全与脑小血管病(CSVD)有关.半胱氨酸蛋白酶抑制剂(Cysc)是一种相比基于肌酐的估计方程式更有效的评估肾功能方法 ,然而半胱氨酸蛋白酶抑制剂(Cysc)血浆水平和CSVD之间的关系尚未得到充分研究,本文调查研究两者之间的关联.方法收集患者临床资料,包括血浆(Cysc)水平和M RI影像,进行了评估.使用Fazekas量表评估WM H.通过使用多变量逻辑回归分析来调查Cysc和CVSD之间的关系.结果 本研究显示Cysc升高为导致cSVD的危险因素.在多因素调整Logistic分析中,CysC水平升高与WM H严重程度显著相关,优势比(OR)(95% 置信区间:CI)1.081(1.041~1.122).有序多分类Logistic回归分析显示患者的CysC水平与未经调整的WM H严重程度显著相关.Cyscs水平每增长1mg,WMH严重程度分级增高一个等级的优势比为(1.064),95% 置信区间为(1.033;1.095).结论 在CSVD患者中,Cysc升高为导致cSVD的危险因素,血清CysC水平与WM H严重程度相关....
摘要:目的 探讨血清尿酸水平在散发型克-雅病(sCJD)中的意义.方法 选取2012年1月-2018年1月在郑州大学民医院及第二附属医院神经内科符合临床诊断的散发型克-雅病患者23例(sCJD组),并选择同期健康体检者23例(对照组).收集所有参与者年龄、性别、临床及辅助检查资料、血清尿酸、确诊时的病程、生存期等资料,进行比较分析.结果 sCJD组血清尿酸水平明显低于对照组(215.83±71.92)μmol/L VS(264.35±73.67)μmol/L,t=2.260,P=0.029).低尿酸组sCJD患者与高尿酸组sCJD比较,其发病年龄更低(55.83 VS 63.27;U=99.500,Z=2.066,P=0.039),而生存期无差异.结论 低血清尿酸可能为散发型克-雅病的易感因素,且与发病年龄有关.高水平的血清尿酸,很可能是散发型克-雅病的保护因素....
摘要:目的 分析6例特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床特点及辅助检查特征.以提高对特发性肥厚性硬脑膜炎的认识.方法 回顾性分析并总结2014年1月至2017年11月在河南省民医院神经内科就诊的6例临床诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床、实验室检查结果及影像学特点.结果 6例患者主要临床表现为头痛、颅神经受累、癫痫、精神行为异常和共济失调.实验室检查血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)及脑脊液细胞和蛋白等炎性指标增高.磁共振影像表现为对称或不对称的硬脑膜T1加权等和(或)低信号,T2加权低信号,增强有强化.所有患者均给予激素冲击治疗,预后良好.结论 IHP以头痛及颅神经受累为主要表现,实验室检查炎性指标的升高及影像学硬脑膜增厚强化均有助于临床医师诊断及识别本病....
摘要:患者男性,51岁,因"突发眩晕、行走不稳7d,加重伴饮食不能6h"于2015年2月19日入院.患者7d前生气时突然出现眩晕、行走不稳,但能够行走,伴恶心、呕吐5次,呕吐物为胃内容物,随后出现言语不利、饮水呛咳、吞咽困难,就诊于当地某医院,行头颅CT(图1)示双侧小脑中脚、小脑半球梗死,给予抗血小板聚集、他汀类及改善循环、降压等药物治疗.6h前站立时突然出现眩晕、视物旋转较前加重,并出现不能饮食,言语不清,双侧耳鸣、听力明显减退,不能行走、坐立困难,转入本院....
摘要:目的 总结可逆性胼胝体压部病变综合征的临床表现和影像学特点,探讨其病因和发病机制.方法 回顾分析4例可逆性胼胝体压部病变综合征患者的临床表现、影像学特点和病因.结果 4例患者中2例(例1和例2)有颅脑创伤史,1例(例3)于饮酒后出现发作性双眼视物模糊,1例(例4)于感冒后出现头痛、晕厥,伴间断性视物模糊和慢性肾功能衰竭;MRI表现为胼胝体压部孤立性圆形或类圆形、边界清晰的病变,呈T1WI等或稍低信号,T2WI、扩散加权成像和FLAIR成像高信号,表观扩散系数低信号,无明显水肿和占位效应,1例(例2)除胼胝体压部病变外,磁敏感加权成像可见额叶出血.均经对因和对症支持治疗后症状完全缓解,病程8~15d.复查MRI,3例胼胝体异常信号消失,1例(例2)病变信号范围和强度较前明显好转,均未遗留神经功能障碍.结论 可逆性胼胝体压部病变综合征是一种临床影像学综合征,病因多样,癫痫及其相关疾病是最常见病因,颅脑创伤也可以引起可逆性胼胝体压部病变综合征,临床表现无特异性,经对因治疗后预后良好....
[期刊论文] 王升辉 张红菊 张杰文
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CSTPCD 北大核心
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摘要:睡眠障碍困扰着大部分帕金森病(PD)患者,对患者生活质量造成严重影响.PD睡眠障碍的原因是多方面的,包括PD相关中枢神经系统变化、昼夜节律紊乱、夜间运动症状以及药物影响等.PD睡眠障碍包括失眠、日间过度思睡、快眼动睡眠期行为障碍及不宁腿综合征等多种类型,增加了治疗的复杂性.针对PD睡眠障碍,常采用药物治疗,或辅以非药物治疗的方法,但治疗证据均有限,需要临床医师对睡眠障碍有充分的认识,并积极采取正确的治疗策略,以改善PD患者的生活质量....
摘要:目的 总结慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床和病理特点.方法 回顾分析2015年10月至2017年7月于我院确诊的5例CPEO患者的临床及骨骼肌病理特点.结果 男性2例,女性3例,均为散发病例,平均起病年龄(27.8±12.56)岁(15~51岁).4例首发症状为眼睑下垂,1例为复视.5例均有眼睑下垂及眼球活动障碍,2例伴复视,1例有轻度颈屈肌和四肢近端肌无力,1例19岁月经初潮且身体矮小.5例新斯的明试验及血清乙酰胆碱受体抗体均阴性.仅1例肌酸激酶(CK)水平轻度升高(251 U/L).1例心电图完全性右束支传导阻滞.5例均行肌电图检查,其中2例部分被检肌呈肌源性改变,5例重复神经电刺激均正常.5例头颅MRI均正常.骨骼肌病理改变主要为异常增多的破碎红纤维(RRF)、破碎蓝纤维(RBF)和细胞色素C氧化酶(COX)阴性肌纤维.结论 CPEO患者主要临床特点为进行性眼睑下垂和眼球活动障碍,少数患者可伴复视或轻微肢体近端肌无力、心脏传导阻滞和发育迟缓等.主要诊断措施为骨骼肌病理可见异常增多的RRF和COX阴性肌纤维....
摘要:目的 分析2例合并脑出血伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with the subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL)的临床、影像学特征及危险因素. 方法 收集2例合并脑出血CADASIL患者的临床资料,并行常规头颅MRI、磁敏感加权成像(susceptibility-weighted imaging, SWI)扫描. 结果2例患者均伴有高血压、未接受抗栓药治疗.脑出血分别位于外囊和枕叶.2例患者均伴多发微出血灶(31个和131个)、多发腔隙、脑白质脱髓鞘.其中1例患者脑出血为首发症状,另1例患者伴认知功能减退.结论 CADASIL患者不仅表现为缺血性卒中,而且可合并脑出血,部分患者以脑出血为首发症状.应积极管理患者的血压....
摘要:小脑中脚( middle cerebellar peduncle ,MCP)亦称桥臂,是连接小脑和桥脑的重要结构,主要血液供应由小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar artery ,AICA)供应,部分由小脑上动脉( superior cerebellar artery , SCA ) ,因此, MCP 属于AICA与SCA的分水岭区[1]. MCP梗死分别占急性脑梗死的0. 9%,而孤立性的双侧 MCP 梗死临床罕见[2~4]. 目前双侧MCP梗死的发病机制仍不清楚. 本文对一例双侧MCP梗死伴小脑梗死的可能发病机制进行分析并报道....
摘要:目的 研究维生素B12和叶酸水平以及同型半胱氨酸是否对阿尔茨海默症(AD)患者存在潜在影响.方法 运用美国国立神经病学、语言障碍和卒中-阿尔茨海默病和相关疾病学会(NINCDS-ADRDA)标准严格筛选AD患者95例.从体检中心选取年龄、性别及受教育程度匹配的无脑血管病、无认知障碍的健康对照组76例.采用化学发光微粒子免疫分析法检测171例年龄≥50岁的老年痴呆患者血清维生素B12和叶酸水平.采用肝素抗凝的血浆进行循环酶法Hcy测定.探讨血清低水平维生素B12和叶酸以及高水平同型半胱氨酸是否是老年痴呆发生的危险因素.认知功能的评价采用目前通用的神经心理测试:中文版简易精神状态检查表(MMSE).采用Logistic回归分析评估血清维生素B12、叶酸以及同型半胱氨酸与老年痴呆患病风险的关系.结果 171例中153例叶酸正常,其中对照组79例(51.63%),实验组74例(43.27%);124例维生素B12正常,其中对照组60例(48.39%),实验组64例(51.61%);101例同型半胱氨酸正常,其中对照组51例(50.50%),实验组50例(49.50%).作各协变量调整后,AD患者血清维生素B12及叶酸水平以及同型半胱氨酸与CMMES评分无相关性(P>0.05).但低血清维生素B12水平以及低叶酸水平与AD患病风险相关.结论 血清维生素B12和叶酸水平以及同型半胱氨酸水平与AD患者认知功能之间无明显关联.低水平维生素B12以及低水平叶酸可能通过某种机制增加AD患病风险,低水平同型半胱氨酸可能通过某种机制降低AD患病风险....
摘要:目的 探讨正常汉字任务下脑激活区的改变.方法 对40例正常进行汉字工作记忆功能磁共振扫描.结果 汉字工作记忆任务下,编码、保持及提取期均有额叶、楔前叶、楔叶、边缘叶及扣带回的正向激活,且有侧脑室及脑脊液在编码及保持期的正向激活和在提取期的负向激活.除共同激活脑区外,编码期所有激活脑区均为正向激活,保持期正向激活脑区有中央前回、杏仁核、上后扣带皮层(BA 31),负向激活脑区有颞中回、顶叶、角回,提取期正向激活脑区有尾状核.结论 汉字任务下,脑激活区的改变除皮层及皮层下结构,还有侧脑室及脑脊液的激活....
摘要:目的 总结复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析2013年5月至2017年2月郑州大学民医院诊治的57例抗NMDAR抗体脑炎中10例复发者的临床症状、实验室检查、影像学特点和免疫治疗.结果 10例(19%)复发中男5例,女5例,平均年龄27.5岁,10例共复发14次,其中2例复发2~3次,平均复发间隔时间7.1个月(1~19月).复发时最常见症状为癫痫(8/14)和精神行为异常(8/14),其中1例次复发仅表现为不典型症状,如眩晕、行走不稳和复视.复发时13例次行抗NMDAR抗体检测,脑脊液抗体阳性率100%(13/13),血清抗体阳性率69% (9/13).13例次复发再次给予免疫治疗仍有效,1例次拒绝治疗,出院后平均随访18.9月,3例完全恢复正常,4例遗留轻微后遗症,3例遗留较明显后遗症,影响日常生活.结论 抗NMDAR脑炎复发时可表现为典型或不典型症状,脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断,积极免疫治疗仍有效....
摘要:目的 分析12例可能或很可能散发性克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者的临床特点及辅助检查结果,以提高对克雅氏病的认识.方法 回顾性分析2012年3月至2016年12月至我院神经内科12例疑诊散发性克雅氏病(sCJD)的临床资料.结果 12例患者中亚急性起病11例,慢性起病1例.主要临床特点有进行性痴呆、锥体束征、锥体外系征、小脑症状.磁共振T1WI低信号,T2WI高信号,弥散加权像DWI显示以对称或不对称的沿皮层走行的花边样高信号为特征性磁共振改变,基底节区受累相对较少.脑电图以周期性三相波为主.9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检查,其中阳性者7例,阴性者2例.所有患者均于16个月内死亡.结论 sCJD多为亚急性起病,以快速进行性痴呆为特征临床表现,磁共振DWI皮层花边征、脑电图周期性三相波、脑脊液14-3-3蛋白阳性有助于临床医生早期识别和诊断本病....
摘要:目的 研究老年Miller-Fisher综合征(MFS)患者的临床和电生理特征,并分析其预后.方法 对9例老年MFS患者的临床表现、辅助检查、治疗和预后进行回顾性总结分析.结果 本组男女比例4:5,患病年龄(68.3±4.1)岁,病程(19.2±9.9)d,发病主要在春冬季节,有呼吸道感染前驱史者3例,首发症状主要为头晕、头痛、眼睑下垂、复视、行走不稳和肢体麻木无力,起病至达峰平均(2.7±2.8)d;患者均有眼肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失,眼胀痛5例,眼内肌受累2例,面神经受累4例,舌咽、迷走神经受累3例,四肢肌力减退3例,远端浅感觉减退或消失6例,自主神经受累3例;血清抗GQ1b抗体阳性5例,脑脊液示蛋白细胞分离6例,四肢肌电图异常7例,主要表现为感觉神经传导受累5例;患者应用激素和(或)免疫球蛋白治疗,头痛、眼胀痛、肢体麻木症状最早改善,眼外肌麻痹、共济失调分别在(2.5±1.5)d、(6.3±3.8)d时开始改善,腱反射异常在2~3周出院时无明显恢复;患者住院(15.0±4.6)d,出院时均好转.结论 老年MFS临床表现多样,肌电图主要表现为感觉神经传导受累,血清抗GQ1b抗体有助于诊断,激素和(或)免疫球蛋白治疗后好转....
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