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摘要:目的 探讨GJB2、SLC26A4基因突变相关感音神经性聋患儿的临床表现特点.方法 以经耳聋基因芯片及DNA测序确诊为GJB2、SLC26A4基因突变的0~12岁感音神经性聋患儿218例为研究对象,其中GJB2纯合或复合突变患者123例,SLC26A4纯合或复合突变患者95例.分析GJB2、SLC26A4基因突变患儿的发病年龄构成、听力损失程度及颞骨CT影像学特点.结果 ①发病年龄在婴儿期(0~1岁)、幼儿期(>1~3岁)、学龄前期(>3~6岁)、学龄期(>6~12岁)GJB2、SLC26A4基因突变患儿组的构成比分别为:43.09%、37.40%、14.63%、4.88%和24.2%、44.21%、18.95%、12.63%,两种基因突变组发病年龄构成比差异有统计学意义(P=0.014).②听力损失程度为中、重、极重度的GJB2、SLC26A4基因突变患儿构成比分别为:8.94%、17.89%、73.17%及9.47%、34.74%、55.79%,GJB2基因突变患儿中以极重度听力损失为主,与SLC26A4基因突变患儿听力损失程度构成比差异有统计学意义(P=0.014).③GJB2基因突变组中99.19%(122/123)患儿内耳结构正常,仅一例CT显示双侧内听道狭窄;SLC26A4基因突变组中有95.79%(91/95)患儿颞骨CT显示有前庭水管扩大.结论 本组GJB2基因突变感音神经性聋患儿发病年龄以婴儿期居多,以极重度感音神经性聋为主,多不伴内耳畸形;SLC26A4基因突变感音神经性聋患儿发病年龄以幼儿期居多,以重度、极重度感音神经性聋为主,与前庭水管扩大相关内耳畸形密切相关....
摘要:目的 分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果.方法 选择2010年3月~2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例,按是否存在内耳畸形和畸形特点分组,回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)、言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)评分.结果 各组患儿术后开机1年内,CAP、SIR评分均有提高趋势.单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较,差异均无统计学意义(P>0.05),共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益,其听觉感知及言语表达能力均有提高,但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者....
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北大核心 CSTPCD CSCD CA CBST
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摘要:目的 前瞻性随机对照研究经胸前人路的无注气内镜下甲状腺手术与传统甲状腺手术对机体的创伤大小.方法 选择2006年11月至2008年2月中山大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的甲状腺肿物患者采用系统随机化法将患者分为两组,内镜组:25例行经胸前人路的无注气内镜甲状腺手术;传统手术组:22例行传统甲状腺手术.统计分析两组患者围手术期不同时间血中白细胞计数(white blood cell count,WBC)、C反应蛋白(serum C-reative protein,CRP)、白细胞介素6(IL-6)水平的差异.结果 在术后12,24及48 h 3个时间点,两组间WBC的差异无统计学意义(t值分别为-0.172、1.774、2.039,P>0.05),CRP的差异无统计学意义(t值分别为-0.927、-1.701、-1.813,P>0.05),IL-6水平的差异无统计学意义(t值分别为0.098、-2.019、-1.121,P>0.05).结论 经胸前人路的无注气内镜甲状腺手术对机体的创伤与传统手术相比虽未达到微创的标准,但并不增加对机体的创伤....
[博士论文] 卢星
耳鼻咽喉科学 郑州大学 2018(学位年度)
摘要:人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)技术是帮助双侧重度极重度感音神经性聋患儿重建听力,产出言语的有效手段。随着手术技巧的不断提高和国家、社会的大力救助,儿童植入者的数量呈井喷式增长,越来越多的聋儿由此受益。如此庞大的群体迫切需要对耳聋患儿CI术后各方面的收益和发展进行科学规范的评估。CI儿童听觉言语能力的进步和提高是CI收益的最直接最根本的体现。此外,评估CI儿童康复效果的重要意义还主要体现在:一、为聋儿CI术后的听觉言语康复进程及建立合理的期望值提供科学客观的临床参考;二、为明确CI儿童听觉言语能力可能存在的发展迟滞提供理论依据;三、为术后听觉言语康复计划的制定提供指导;四,为人工耳蜗技术的革新和言语编码策略的改进奠定基础。
  伴随着听障儿童CI术后听觉言语能力的进步,CI的收益往往深入到聋儿日常生活的方方面面。健康相关生活质量(health-related quality of life,HRQoL)研究更进一步的反映了CI对聋儿日常生活的深入影响,能更全面的体现CI术后聋儿在社会心理领域的收益。因此,在CI收益评估中,应同时关注听觉言语能力的进步和HRQoL的全面改善。
  第一部分 人工耳蜗植入儿童术后早期听觉言语发育及影响因素研究
  目的:
  评估CI儿童术后2年内听觉言语能力的发展特点和康复规律,并和健听儿童发展轨迹相比较。探讨听觉言语能力的影响因素,进一步分析其对术后1年、2年的康复效果的动态作用。
  方法:
  选择接受单侧人工耳蜗植入术的132例语前聋患儿为研究对象。分别于术前及开机3个月、6个月、9个月、12个月、18个月和24个月评估研究对象的听觉言语能力。评估工具包括婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale,ITMAIS)和有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS),普通话早期言语感知(Mandarin Early Speech Perception,MESP)测试以及汉语沟通发展量表(Putonghua Communicative Development Inventory,PCDI)。将CI儿童的康复效果与健听儿童的发展轨迹相比较。分别对开机12、24个月时的听觉言语评估结果进行多因素分析。
  结果:
  CI儿童在术前、开机3,6,9,12,18和24个月时的ITMAI/MAIS平均得分快速增长,相邻两个评估时间点得分的差异有统计学意义(P<0.05)。在开机18个月,24个月时的得分与相同听觉年龄的健听儿童得分的差异有统计学意义(P<0.05),在其余评估时间点本组均值与正常均值的差异无统计学意义(P>0.05)。
  随着评估时间延长,受试儿童能完成MESP中更高级别测试的人数和比例不断增加。
  CI儿童的词汇理解和词汇表达得分在开机2年内快速提升,词汇理解得分在开机6个月内优于健听儿童(P<0.05),开机9、12个月时,与健听儿童得分大致相当(P>0.05)。CI儿童的词汇表达得分在开机12个月内优于健听儿童得分,而在开机18及24个月时低于健听儿童得分,差异有统计学意义(P<0.05)。
  开机12个月时,ITMAIS/MAIS结果与植入年龄、术前助听器佩戴、术前听阈以及父母受教育水平有相关性,在开机24个月时,仅植入年龄和父母受教育水平与ITMAIS/MAIS有相关性。
  开机12个月时MESP结果的影响因素有植入年龄、术前听阈、语言环境以及父母受教育水平,在开机24个月时植入年龄、语言环境和父母受教育水平与MESP结果相关。
  开机12及24个月时词汇理解和词汇表达的影响因素为植入年龄、语言环境以及父母受教育水平,此外,性别是开机12个月时词汇表达的影响因素。
  结论:
  CI儿童在术后早期获得了听觉言语能力的快速提升,发展轨迹与健听儿童相似,但在术后1-2年时的听觉言语能力仍落后于相同听觉年龄的健听儿童。
  早期植入、单一的语言环境及较高的父母受教育水平是术后早期持续影响CI儿童听觉言语能力的积极因素。
  第二部分 人工耳蜗植入儿童术后远期言语识别、语言理解表达能力及影响因素研究
  目的:
  采用标准化测试的方法评估汉语普通话CI儿童术后远期的开放式言语识别和语言理解、口语表达能力,并和同龄的健听儿童结果比较,分析相关影响因素,旨在为CI儿童远期的听觉语言康复提供科学有力的理论依据。
  方法:
  选择接受单侧人工耳蜗植入术的61例先天性双侧极重度感音神经性聋患儿为研究对象,纳入研究组。同时选取61名年龄、性别相匹配的健听儿童纳入对照组。
  采用普通话词汇相邻性测试(Mandarin Lexical Neighborhood Test,M-LNT)和《修订学前(学龄)儿童语言障碍评量表》作为测评工具。
  结果:
  M-LNT结果显示CI儿童的开放式词汇正确识别率由高到低分别为双音节易词、单音节易词、双音节难词和单音节难词。双音节词正确识别率大于单音节词,易词识别率大于难词,差异有统计学意义(P<0.05)。CI儿童的正确识别率均低于健听儿童,差异有统计学意义(P<0.05)。
  CI儿童的语言理解、口语表达和总体语言发展得分低于对照组健听儿童的平均得分,差异均有统计学意义(P<0.05)。
  CI儿童的M-LNT得分与语言理解、口语表达得分均有相关性(P<0.01)。
  植入年龄、人工耳蜗使用时长、语言环境及父母受教育水平和M-LNT、语言理解以及口语表达得分有相关性(P<0.05)。
  结论:
  CI儿童在术后远期的言语识别、语言理解及口语表达上获得了不同程度的收益,但和健听儿童相比仍存在一定差距。
  CI儿童的言语识别和语言能力有中等程度的相关性。
  植入年龄、人工耳蜗使用时长、语言环境及父母受教育水平是CI儿童术后远期言语识别和语言能力的影响因素。
  弟三部分 人工耳蜗植入儿童健康相关生活质量研究
  目的
  评估汉语普通话CI儿童的HRQoL,分析HRQoL和言语识别及语言能力的相关性。
  方法
  选择接受单侧人工耳蜗植入术的61例先天性双侧极重度感音神经性聋患儿及其家长纳入研究组。同时选取61个家庭包括年龄、性别和CI儿童相匹配的健听儿童及其父母为对照组。采用父母报告和儿童自评相结合的评估方式,评估工具为普适性HRQoL量表和人工耳蜗特异性问卷,并将CI儿童的HRQoL结果与健听儿童相比较。分析CI儿童HRQoL和言语识别及语言能力的相关性。
  结果:
  普适性量表结果显示,CI儿童的自评得分明显高于父母评分,差异有统计学意义(P<0.05)。CI儿童和健听儿童自评得分的差异无统计学意义(P>0.05)。
  人工耳蜗特异性问卷结果显示,CI儿童及父母认为最大的收益分别为声音感知和言语识别。CI儿童及父母对人工耳蜗均有较高的满意度。CI儿童和父母均认为噪声下言语识别是最大的困扰。
  CI儿童普适性量表的自评得分和父母报告得分与言语识别、语言能力得分无相关性(P>0.05)。
  结论:
  CI儿童对自身的HRQoL满意,CI儿童的HRQoL和健听儿童无异。
  听障儿童从CI中获益较大,而困扰相对较小。
  CI儿童HRQoL的改善与听觉言语能力无相关性。
  学前及学龄CI儿童能对自身HRQoL进行有效的自我评估。
摘要:目的:探讨CDK4、p16在喉鳞状细胞癌中的表达.方法:采用免疫组织化学SP法检测30例喉鳞状细胞癌组织和20例癌旁组织中CDK4和p16的表达情况,并分析二者分别与喉鳞状细胞癌临床分期和病理分级的关系.结果:在喉鳞状细胞癌中CDK4、p16的表达率分别为63.3%、46.7%,在癌旁组织中CDK4、p16的表达率分别为25%、90%.CDK4在喉鳞状细胞癌中的表达高于癌旁组织(P<0.05),与病理分级、临床分期均无显著相关性(P>0.05);p16在喉鳞状细胞癌中的表达低于癌旁组织(P<0.05),与病理分级有相关性(P<0.05),与临床分期无显著相关性(P>0.05);CDK4与p16的表达呈负相关(rs=-0.786,P<0.05).结论:p16的低表达和CDK4的高表达可能在喉鳞状细胞癌的发生发展中起重要作用,且p16的低表达可能作为判断肿瘤恶性程度的指标....
摘要:目的:检测肺表面活性蛋白D(SP-D)及IL-16在变应性鼻炎鼻黏膜组织和鼻息肉组织中的表达情况,探讨SP-D及IL-16在变应性鼻炎和鼻息肉发病中的作用及意义.方法:采用免疫组织化学方法分别检测15例鼻中隔偏曲伴变应性鼻炎患者下鼻甲黏膜组织(变应性鼻炎组)、15例鼻息肉组织(鼻息肉组)和15例下鼻甲黏膜组织(对照组)中SP-D及IL-16表达.结果:SP-D、IL-16在3组中均有表达,但在变应性鼻炎组和鼻息肉组的表达均明显高于对照组(均P<0.01);SP-D和IL 16在变应性鼻炎组和鼻息肉组中的表达相比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:SP-D及IL-16在正常组织和病变组织中均有表达.SP-D可能参与了变应性鼻炎和鼻息肉的炎症反应过程.IL-16是变应性鼻炎和鼻息肉病变中重要的嗜酸粒细胞趋化因子,并增强了嗜酸粒细胞的局部作用,参与了变应性鼻炎和鼻息肉的病变过程....
摘要:目的:比较单纯手法复位与合并药物治疗良性阵发性位置性眩晕(BPPV)的疗效及复发情况.方法:对84例BPPV患者采取随机对照方法进行临床研究,对照组42例予单纯手法复位,治疗组42例在手法复位的基础上口服甲磺酸倍他司汀片、盐酸氟桂利嗪、金纳多滴剂.7d、28 d后进行疗效评定,观察半年的复发情况.结果:治疗7d后,治疗组痊愈率为78.57%,总有效率为92.86%,均高于对照组(分别为50.00%和80.95%,P<0.05);治疗28 d后,治疗组痊愈率为80.95%,总有效率为95.24%,与对照组(分别为71.43%和90.48%)比较无差异(P>0.05);随访半年治疗组3例(7.14%)复发,对照组7例(16.67%)复发,两组差异有统计学意义(P<0.05).结论:复位法治疗BPPV有效、简便、安全,可作为首选的治疗方法,配合药物综合治疗近期能缓解症状,缩短治愈时间....
摘要:目的:研究IL-4/STAT-6在变应性鼻炎豚鼠鼻黏膜的表达和丙酸氟替卡松鼻喷雾剂对其表达的影响,进一步探讨变应性鼻炎的发病机制.方法:45只豚鼠随机分为对照组(NC组)、变应性鼻炎无干预组(AR组)和变应性鼻炎糖皮质激素干预组(Glu组),每组15只.其中AR、Glu组采用卵清白蛋白致敏法制备变应性鼻炎豚鼠模型;NC组用生理盐水替代卵清白蛋白进行同步处理.动物建模后用丙酸氟替卡松鼻喷雾剂(每次50 μl/侧)治疗,每天2次,连续5d.观察各组大鼠行为学改变及鼻黏膜病理学改变,免疫组织化学法检测各组豚鼠鼻黏膜中IL-4、STAT6蛋白的表达并观察其变化情况及相关性.结果:与NC组比较,AR组豚鼠喷嚏及搔鼻次数明显增加,IL-4、STAT6表达增强;与AR组比较,Glu组激素干预后豚鼠喷嚏及搔鼻次数明显减少,IL-4、STAT6表达减弱,NC组与Glu组相比结果无明显差异.结论:IL-4/STAT6在Th2分化中起关键作用,丙酸氟替卡松鼻喷雾剂干预后可以通过影响IL-4/STAT6的表达发挥治疗作用....
摘要:目的 探讨耳内镜在耳科疾病诊治巾的应用价值.方法 对门诊川耳内镜诊治的327例耳疾患者的临床资料进行回顾性分析、总结.结果 外耳道异物或耵聍取出75耳,鼓膜切开置管术65耳,鼓膜修补术26耳,所有检查及治疗过程顺利.结论 耳内镜在耳科疾病的诊断及治疗方面有极大的优越性,尤其适合门诊操作....
摘要:目的:检测肺表面活性蛋白D(SP-D)和IL-16在变应性鼻炎和鼻息肉中的表达及分布情况,探讨二者在变应性鼻炎和鼻息肉发病中的作用及意义。方法:采用免疫组织化学方法分别检测15例变应性鼻炎患者下鼻甲黏膜组织(变应性鼻炎组)、15例鼻息肉组织(鼻息肉组)和15例下鼻甲黏膜组织(对照组)中SP-D及IL-16表达。结果:SP-D在变应性鼻炎组和鼻息肉组的表达明显高于对照组(P<0.05);IL-16在变应性鼻炎组和鼻息肉组的表达明显高于对照组(P<0.05);SP-D和IL,-16在变应性鼻炎组和鼻息肉组中的表达比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:SP-D及IL-16在正常组织和病变组织中均有表达。
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